Avaliação da cardiomiopatia

As cardiomiopatias consistem em um grupo heterogêneo e importante de doenças do músculo cardíaco, responsáveis por elevadas taxas de morbidade e mortalidade.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com Estão associadas à disfunção mecânica e/ou elétrica. Geralmente, existe hipertrofia ou dilatação ventricular inadequada.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com O comprometimento cardiomiopático pode limitar-se predominantemente ao coração (cardiomiopatia primária) ou formar parte de um distúrbio sistêmico generalizado (cardiomiopatia secundária). As causas variam amplamente, mas etiologias genéticas são mais comuns em cardiomiopatias primárias. As complicações incluem morte cardiovascular e insuficiência cardíaca progressiva, com sua incapacidade associada.[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

Classificações

Em 1995, a força-tarefa formada pela Organização Mundial da Saúde/International Society and Federation of Cardiology classificou as cardiomiopatias como disfunções miocárdicas primárias, enquanto as doenças do músculo cardíaco de etiologia conhecida ou associada a doenças sistêmicas foram categorizadas como doenças secundárias ou doenças específicas ao músculo cardíaco.[2]Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996 Mar 1;93(5):841-2. http://circ.ahajournals.org/content/93/5/841.full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8598070?tool=bestpractice.com Entretanto, à medida que as pesquisas melhoraram a compreensão dessas doenças, grupos de trabalho nos dois lados do Atlântico propuseram sistemas de classificação novos, mas diferentes.

O grupo de trabalho sobre doenças miocárdicas e pericárdicas (Myocardial and Pericardial Diseases) da European Society of Cardiology optou por usar uma classificação clínica, em vez de genética, enquanto as doenças do músculo cardíaco foram classificadas de acordo com a morfologia e a função: "uma disfunção miocárdica em que o músculo cardíaco apresenta estrutura e funcionalidade anormais, na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão, valvopatia e cardiopatia congênita suficientes para causar a anormalidade miocárdica observada".[3]Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/2/270.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17916581?tool=bestpractice.com De acordo com seus membros, muitas cardiomiopatias primárias apresentam manifestações extracardíacas significativas, e muitas cardiomiopatias secundárias podem envolver o coração como a principal manifestação.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Doenças que podem causar cardiomiopatiaElliott P, et al. Eur Heart J 2008; 29: 270-76; usado com permissão [Citation ends].

A exposição científica da American Heart Association definiu as cardiomiopatias como "um grupo heterogêneo de doenças do miocárdio associadas à disfunção mecânica e/ou elétrica que geralmente (mas não invariavelmente) exibem hipertrofia ou dilatação ventricular inadequada com diferentes causas, frequentemente genéticas. As cardiomiopatias podem limitar-se ao coração ou fazer parte de distúrbios sistêmicos generalizados, que muitas vezes causam morte cardiovascular ou incapacidade relacionada à insuficiência cardíaca progressiva".[1]Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816. http://circ.ahajournals.org/content/113/14/1807.full.pdf+html http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567565?tool=bestpractice.com

• Nas cardiomiopatias primárias, a doença restringe-se predominantemente ao músculo cardíaco, sendo subclassificadas em genéticas, mistas e adquiridas.

• As cardiomiopatias secundárias caracterizam-se pelo comprometimento miocárdico como parte de um distúrbio sistêmico ou multiorgânico.

É importante reconhecer que a classificação tradicional em cardiomiopatias hipertróficas, dilatadas e restritivas combina designações anatômicas e funcionais que não são mutuamente excludentes.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sistema de classificação propostoElliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29:270-276. Usado com permissão. [Citation ends].

A American Heart Association publicou uma exposição cientifica separada em 2019, cobrindo a classificação e o diagnóstico de cardiomiopatia em crianças.[4]Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):e9-e68. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000682 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31132865?tool=bestpractice.com Isso favorece uma classificação para casos pediátricos baseada principalmente no fenótipo estrutural e funcional (que forma a base para diagnóstico e tratamento), com causas genéticas e não genéticas como subcategorias de nível inferior.